Beim adenoid-zystischen Karzinom handelt es sich um eine relativ seltene Form von Krebs. Mikroskopisch erscheint ACC mit vielen komplexen strukurellen Merkmalen in beinahe endlosen Variationen. Diese komplizierten Erscheinungsmuster koennen die Diagnose schwierig machen. ACC weist jedoch einige gemeinsame Charakteristiken auf, die bei einer hohen Anzahl Patienten uebereinstimmen. Es sind dies: langsames Wachstum, die Tendenz der Metastasierung zu Lunge und andere Organe, eine starke Neigung sich vom originalen Tumor weg auszubreiten, indem Zellen den umliegenden Nervenstraengen entlangwandern und diese infiltrieren (perineurale Invasion), sowie eine starke Resistenz gegen chemotherapeutische Medikamente. ACC laesst sich anfangs oft in den Speicheldruesen von Kopf und Hals feststellen, obwohl es auch an anderen Orten auftritt, wie beispielsweise in Lunge, Leber, Brust oder Knochen. Das durchschnittliche Alter bei Erstdiagnose betraegt um die 45 Jahre, und man stellt eine relativ gleichmaessige Verteilung zwischen den Geschlechtern fest.
Das staatliche Krebsforschungsinstitut der USA (NCI –
National Cancer Institute) klassifiziert ACC der Speicheldruese in ihren
Publikationen (Physician Data Query) als hochgradig boesartig. Einige Quellen
schreiben zwar, dass es sich um eine niedrig einzustufende Boesartikeit
handelt, aber es wird empfohlen, diese trotzdem wie einen hochgradig
boesartigen Tumor anzugehen. Da die Entwicklung unvorhersagbar ist, gehen die
meisten ACC erfahrenen Aerzte mit den aggressivsten Behandlungsmethoden vor,
unabhaenig davon, dass man von einem langsamen Wachstum ausgehen darf. Es gibt
einige wenige, aber dokumentierte Faelle, bei denen das Wachstum aggressiv und
schnell war. Dies sollte deshalb bei Behandlungsentscheidungen im Auge behalten
werden.
Der ueblichste Vorkommensort von ACC ist in den Speicheldruesen, jedoch auch in anderen Bereichen des Halses und Kopfs. Insgesamt stellt Speicheldruesenkrebs etwa 3% aller boesartigen Hals/Kopf-Krebse in Nordamerika dar. Unter diesen 3% handelt es sich bei etwa einem Viertel um ACC. Von allen Speicheldruesentumoren kommen nur 10-15% in den kleinen Speicheldruesen von Mund und Gaumen vor. ACC hat eine hoehere Neigung zu diesen kleinen Speicheldruesen als zu den Hauptdruesen, die aus den zwei grossen Druesen der Wange im vorderen Bereich und den Druesen unter der Zunge und im hinteren Bereich bestehen. Es gibt dokumentierte Faelle von anderen Orten als Hals und Kopf, wo der Primaertumor gefunden wurde. Es sind dies unter anderem in Brust, Knochen, Lunge, Leber und anderen Organen. Jedoch sind diese Orteueblicherweise das Resultat von Metastasen, herruehrend von einem Tumor in Hals oder Kopf.
Dies ist eine sehr typische und gesunde Frage, wenn eine
Person erstmals mit Krebs irgendeiner Art diagnostiziert wird. Da es sich bei
ACC in der Regel um einen langsam wachsenden Krebs handelt, haben
erstdiagnostizierte Patienten viele Lebensjahre vor sich, selbst in den
Faellen, wo der Tumor schon sehr fortgeschritten ist. Selbstverstaendlich ist
jeder Fall anders und es gibt eine Menge Faktoren, die eine individuelle Prognose
vielschichtig beinflussen koennen. Medizinische Studien, die gewisse Gruppen
von ACC Patienten beobachten, ueberschreiten kaum je den Zeitraum von 10
Jahren, jedoch gibt es einige wenige Studien, deren Verfolgungsspanne 20 Jahre
oder mehr betraegt. In vielen der Langzeitstudien sind 60-70% der Patienten 10
Jahre nach Diagnose noch am Leben. Mit dem Aufkommen von neueren
Behandlungsprotokollen, frueherer Diagnose, wissenschaftlicher Forschung,
komplementaerer Medizin, verbesserter Kommunikation via Internet, and
ausgereifteren Techniquen und Geraeten, kann man erwarten, dass mehr ACC
Patienten laenger leben, mit je laenger umso besserer Lebensqualitaet. Die zwei
Faktoren, die die Lebenserwartung zu beinflussen scheinen, sind Metastasierung
und Infiltration.
Die haeufigsten, wirkungsvollsten, dokumentierten, und meistakzeptierten konventionellen Behandlungsmethoden bei ACC sind die Operation und Bestrahlung, wobei die eine oder andere oder beide eingesetzt werden, je nach Lage und Ort des Tumors. In den meisten Faellen empfehlen Aerzte erst die operative Entfernung des Tumors und darauffolgend eine Bestrahlung. Es gibt unterschiedliche Meinungen unter Wissenschaftlern ueber die besten Operationstechniken und Bestrahlungsarten, aber die konventionelle Einsicht besteht, dass das Entfernen des Primaertumors als Erstes in Betracht zu ziehen ist. Eine medizinische Theorie besagt, dass ‘der Krebs vom Patienten zu entfernen sei’. Wegen der Neigung zur perineuralen Invasion und der Schwierigkeit, die Tumorraender operativ sauber abzugrenzen, empfehlen viele Aerzte die Kombination von chirurgischer Entfernung, gefolgt von Bestrahlung der Tumorregion. Da sich ACC ueber eine Region mikroskopisch schwierig erkennbar ausbreiten kann, ist die Bestrahlung eine wirkungsvolle Behandlung, um den Bereich rund um den primaeren Tumorort zu erreichen, inklusive den Lymphknoten und den Hauptnerven im Hals/Kopfbereich.
Adenoid Cystic Carcinoma Organization International
(“ACCOI”) ist eine nicht-kommerzielle, rein auf Freiwilligen basierenden,
nicht-profit-orientierte Organisation, die zum Zweck von weiterer Forschung und
Erfahrungsaustausch zu dieser Krebsart gegruendet wurde. Sie beinhaltet:
Ihre steuerlich absetzbare (nach amerikan. Steuerrecht)
Spende erbitten wir an untenstehende Adresse. Unser EIN-Nummer ist 71-0916234
Adenoid Cystic Carcinoma Organization International
P.O. Box 15482
San Diego, CA 92175-5482
USA
Deutsch:
Fuer
die Uebersetzung von Englisch zu Deutsch gehen Sie zu http: //www.freetranslation.com/web.htm,
waehlen “Englisch zu Deutsch” im Menü, kopieren ein http:
//www.orgsites.com/ca/acco, wo es heisst [Type or paste web address here], dann
klicken Sie auf FREIE Uebersetzung [FREE Translation]
To our knowledge there are no specific European
organizations for patients dealing with Adenoid Cystic Carcinoma. We have,
however, been able to collect a few doctors and hospitals who are familiar with
ACC and have treated it, as well as some among them with special surgical
skills such as computer guided, minimally intensive, endonasal surgery. Source
of the below are ACC patients who posted to various ACC relevant discussion
forums. However, the lists are neither complete, nor does mentioning mean that
treatments were successful. Please contact the doctor/insitution before you
mail your medical files.
In Heidelberg, Germany, the possibility of heavy-ion
radiation is offered – an alternative to photon, electron, proton and neutron
therapies. To our knowledge heavy-ion is available worldwide only in two
locations: Heidelberg and Japan. Please find below links for further
information.
Please let us know by email if you have further doctor
recommendations or ACC specific links which may be of benefit to other European
forum members.
In Europa gibt es unseres Wissens keine spezifischen
Anlaufstellen fuer Patienten mit adenoid-zystischem Karzinom. Wir haben jedoch
einige Aerzte und Kliniken in Erfahrung bringen koennen, die ACC kennen und
auch behandelt haben, sowie Aerzte mit chirurg. Spezialtechniken wie die
computerunterstuetzte, minimalintensive Endonasalchirurgie. Die Informationen
stammen von ACC Patienten aus verschiedenen ACC-relevanten Diskussionsforen,
sie sind weder vollstaendig, noch bedeutet eine Erwaehnung, dass eine
erfolgreiche Behandlung stattfand. Bitte kontaktieren Sie die Stellen, bevor
Sie Ihre med. Unterlagen einsenden.
In Heidelberg (Deutschland) existiert die Moeglichkeit einer
Schwer-Ionen-Bestrahlung als Alternative zu Photonen, Protonen, Elektronen und
Neutronen. Unseres Wissens wird diese Behandlung weltweit nur an zwei Orten
angeboten: Heidelberg und Japan. Unten finden Sie Links fuer weitere
Informationen.
Bitte schreiben Sie uns ein Email, wenn Sie weitere
Aerzte-Empfehlungen haben oder ACC-spezifische Links, die anderen europaeischen
Forumteilnehmern helfen koennten.
Institutions and
Doctors with ACC Experience
Universitätsklinkum
Leipzig
OA
Dr.Gero Strauss
Facharzt
für HNO-Heilkunde, Oberarzt der Klinik und Poliklinik
für
HNO-Heilkunde/Plastische Operationen
Vorstand
des BMBF-Innovations Centrums Computer Assistierte Chirurgie ICCAS,
Medizinische Fakultät der Universität Leipzig
Liebigstrasse
18a, 04103 Leipzig
Tel: 0341
9721720
Fax: 0341
9721709
Gero.Strauss@medizin.uni-leipzig.de
Prof. Dr.
Wolfgang Draf
Klinikum
Fulda
Pacelliallee
4, 36043 Fulda
Telefon
(0661) 84-6001
Telefax
(0661) 84-6002
E-Mail:HNO@klinikum-fulda.de
http://www.klinikum-fulda.de/klin/hanao/allg/index.html
Spezialist
fuer endonasale computerunterstuetzte Microchirugie, Kapazitaet fuer
Schaedelbasischirurgie
Specialist
for endonasal computer guided micro surgery and skull base surgery
Uniklinik
Frankfurt am Main
Univ.-Prof.
Dr. med Heinz D. Böttcher
Direktor
für die Klinik Strahlentherapie und
Dr. med
I. Fraunholz, Oberärztin
Dr. med
K. Obert , Fachärztin für Strahlentherapie
Bestrahlungs-Onkologin
am DKFZ ist:
Dr.med.habil.
Daniela Schulz-Ertner
Abt.
Klinische Radiologie (Schwerpunkt Strahlentherapie)
Universität
Heidelberg
INF 400
D-69120
Heidelberg, Germany
Tel ++
outside of Germany: 49 6221 422587 od 568201
FAX
++outside of Germany: 49 6221 422514
In
Germany: 06221-422587 or 568201
email
d.ertner@dkfz.de
http://www.dkfz.de
Prof. Dr.
med. Jürgen Debus
Radiologische
Universitätsklinik
Nuklearmedizin
Universität
Heidelberg
Im
Neuenheimer Feld 400
D-69120
Heidelberg
http://www.pankreasinfo.com/en/ddebus.html
Klinikum
Hannover Siloah
Gemeinschaftspraxis
für Strahlentherapie und Radioonkologie Dr. Brenneisen
Dr.
Sigrid Klara Borberg
Uniklinik Essen
Chirurgie: Prof.
Jahnke, Prof. Sauerwein
Bestrahlungszentrum:
Photonen, Elektronen, Neutronen
Uniklinik Hamburg
Eppendorf
IMRT – Intensiv
modulierte Strahlentherapie
UniversitätsSpital
Zürich
ORL- Klinik
Dr. David Holzmann,
Oberarzt
Frauenklinikstr. 24
8091 Zürich
Telefon +41-1-255 59 00 allgemein, 01 255 5850 direkt
Fax +41-1-255 41 64 allgemein, 01 255 4556
direkt
E-Mail sekretariat.orl@usz.ch oder
jauch@orl.usz.ch
http://www.orl.unispital.ch
Spezialist
fuer endonasale computerunterstuetzte Microchirugie
Specialist
for endonals computer guided micro surgery
Universitätsspital
Zürich
Prof. Dr. Urs Luetolf
Departement
Medizinische Radiologie
Klinik für
Radio-Onkologie
Rämistr. 100
8091 Zürich
Telefon +41-1-255 29 30
Fax +41-1-255 44 35
E-Mail patricia.litschi@usz.ch oder
urs.luetolf@usz.ch
http://www.radio-onkologie.unispital.ch
Universita
Brescia, Italien
Prof.
Piero Nicolai, Direktor Hals/Nasen/Ohren-Klinik
Tel. +39 (030) 3995319
Istituto
Europeo di Oncologia, Divisione di Chirurgia Cervico-Facciale, Via Ripamonti
435, 20141 Milano
Dr.
Fausto Chiesa
head&neck@ieo.it
or fausto.chiesa@ieo.it
Tel. +39
(02) 57489001, Fax 02 57489208
Universiteit
Medisch Center St. Radboud, Nijmegen, NL
Dr.
Pieter de Mulder
Dr
Patrick Bradley, ORL Chirurg am University Hospital, Queens Medical Centre,
Nottingham, UK
St. Barholomew’s
Hospital, UK
Dr. Ian Hutchison,
CEO Facial Surgery Research
phone 020 7601 7582
hutchken@gotads.co.uk
spezialisiert auf
Gesichtschirurgie, mit ACC Erfahrung
Royal Marsden
Hospital, UK
Dr. Christopher
Nutting, Head of Head/Neck Oncology
phone 020 7808 2586
chris.nutting@rmh.nthames.nhs.uk
Hier eine
Anzahl Links, die 'heavy-ion' Bestrahlung beschreiben:
Links
describing radiation with heavy ions:
http://idw-online.de/pages/de/news73475
http://www.dkfz.de/radioonkologie/deutsch/Projektgruppe4.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=12740662&dopt=Abstract
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=12738314&dopt=Abstract
http://www-aix.gsi.de/annrep2003/files/152.pdf
http://www.dkfz-heidelberg.de/zbi/pub/ResRep00/pdf/E0500.pdf
http://www-aix.gsi.de/~bio/RESEARCH/therapy.html
http://www.dkfz.de/radioonkologie/english/Project1.htm
www.krebs-kompass.org
(im Forum unter ‘andere Krebsarten’ existieren mehrere
Diskussionsgruppen mit Thema ‘adenoid-zystisches Karzinom’. Geben Sie unter
‘Suchen’ den Begriff ‘adenoid’ ein.